Accueil > Soignant > Endocrinologie - Diabétologie > L'insuffisance surrénale primaire : maladie d'Addison

L'insuffisance surrénale primaire : maladie d'Addison

Mis à jour le 8/5/2019

1. Définition

L'insuffisance surrénale primaire ou maladie d'Addison, est un déficit en hormones corticosurrénales secondaire à une insuffisance de fonctionnement du cortex surrénalien.

Etymologie
  • Insuffisance : in + suffisance
    • In, du latin in : négatif, privé de
    • Suffisance, du latin sufficiens : qui convient
  • Surrénale : sur + rénal
    • Sur, du latin super : au-dessus de
    • Rénal, du latin renalis : rein

2. Physiopathologie

  • Chaque glande surrénale est composée de deux zones secrétant des hormones, on peut donc parler de deux glandes endocrines distinctes :
    • Zone interne ou médullaire ou médullosurrénale : glande médullosurrénale
      • Hormones catécholamines : dopamine, noradrénaline, adrénaline
    • Zone externe ou cortex ou corticosurrénale : glande corticosurrénale
      • Zone réticulée (interne) :
        • Hormone androgène : déhydroépidandrostérone (DHEA), androstènedione
      • Zone fasciculée (moyenne) :
        • Hormone glucocorticoïde : cortisol
      • Zone glomérulée (externe) :
        • Hormone minéralocorticoïde : aldostérone
  • La corticosurrénale est sous le contrôle de l'ACTH (hormone adrénocorticotrophine ou hormone corticotrope), hormone antéhypophysaire, qui se trouve sous le contrôle de l'hypothalamus par l'intermédiaire de la CRH
  • Le cortisol exerce un rétrocontrôle négatif sur la production d'ACTH
    • Physiologiquement, la concentration plasmatique d'ACTH et la cortisolémie sont au maximum le matin, à 8h, et sont au minimum à 0h
  • Des lésions et une destruction de la glande surrénale entraîne un déficit hormonal
  • Lorsque la glande est détruite à 90%, des signes du déficit hormonal apparaissent

3. Etiologies

  • Processus de destruction auto-immun
  • Infection
  • Tumeur
  • Hémorragie surrénalienne
  • Facteurs génétiques

4. Examens et signes cliniques

  • Signes d'insuffisance en cortisol :
    • Asthénie générale : physique, psychique, sexuelle
    • Hypoglycémie
    • Anorexie, amaigrissement
  • Signe d'insuffisance en aldostérone :
    • Hypotension orthostatique
  • signe d'insuffisance en androgènes :
    • Dépilation
  • Signe d'excès en ACTH :
    • Mélanodermie (pigmentation brune de la peau) : signe spécifique

5. Examens et signes paracliniques

5.1 Examens biologiques

  • Ionogramme sanguin : hyponatrémie, hyperkaliémie
  • Ionogramme urinaire : hypernatriurie, hypokaliurie
  • Glycémie : hypoglycémie
  • Numération formule sanguine – plaquettes : anémie, leucopénie, neutropénie
  • Dosage hormonal :
    • Cortisol : bas
    • ACTH : haut
    • Aldostérone : bas
    • Rénine : haut
  • Test au synacthène : explorer la glande corticosurrénale par stimulation par ACTH de synthèse
    • Dosage du cortisol et de l'ACTH (T0 : temps 0)
    • Injection de 0,25 mg d'ACTH Alpha-1-24 de synthèse
    • Dosage du cortisol 1 heure après l'injection (T1 : temps 1)
    • Interprétation du résultat :
      • Test positif ou normal : augmentation du taux de cortisol > 200 μg/l
      • Test pathologique : réponse insuffisante si taux de cortisol bas

5.2 Examens médicaux

  • Scanner surrénale (Tomodensitométrie : TDM)
  • Radiographie thoracique : surrénale visible uniquement si pathologique

6. Complication

  • Insuffisance surrénale aiguë

7. Prise en soins

  • Prise en charge hygiéno-diététique :
    • Régime normosodé : pas de régime hyposodé
  • Prise en charge médicale :
    • Glucocorticoïde : Hydrocortisone
    • Minéralocorticoïde : Fludrocortisone
  • Education thérapeutique :
    • Adapter la dose en cas de situation à risque de décompensation (anesthésie, chirurgie, infection, hyperthermie, ...)
    • Ne jamais interrompre le traitement substitutif quotidien : traitement à vie
    • Connaître les signes de décompensation : asthénie, sueurs, céphalées, déshydratation, perte de poids, hypotension artérielle, perte d'appétit, nausées, vomissements
    • Conservation à domicile d'hydrocortisone injectable à administrer en intramusculaire en cas de vomissements, de malaises ou d'autre signe de décompensation surrénalienne
    • Port de la « carte de soins et d'urgence : insuffisance surrénale » :
      • Cette carte contient des informations pour le patient et le professionnel de santé pour mieux coordonner les soins en situation d'urgence ou lors d'une consultation non programmée
Rédaction
Morgan PITTE
Infirmier Cadre de santé

Des ressources pédagogiques complètes

Nous vous offrons un espace dédié et gratuit pour vous accompagner : modules d'entraînement, plaquettes mémos, raisonnement clinique, objectifs d'apprentissage...

Accéder à l'espace membre
Votre adblocker est activé sur notre site. Pour garder le site EspaceSoignant gratuit, merci de bien vouloir désactiver votre AdBlock sur ce site. Comment désactiver mon bloqueur ?
Mon bloqueur est désactivé !