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La sarcoïdose

Mis à jour le 20/7/2019

1. Définition

La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (BBS) est une affection granulomateuse diffuse multiviscérale avec une atteinte préférentielle médiastino-pulmonaire pouvant s'étendre à la peau, le coeur, les os, les rein ou le système nerveux central.

Etymologie
  • Sarcoïdose : sarc + oid + ose
    • Sarc, du grec sarx : chair
    • Oid, du grec eidos : qui a l’apparence
    • Ose, du grec ôsis : processus de développement (ici, processus consistant en un développement excessif)

2. Physiopathologie

  • Un antigène inconnu entraîne une réaction immunitaire granulomateuse
  • La réaction immunitaire granulomateuse entraîne une atteinte pulmonaire
  • L'atteinte pulmonaire entraîne des lésions granulomateuse au niveau respiratoire puis extra- respiratoire

3. Etiologie

  • Etiologie inconnue

4. Examens et signes cliniques

  • Signes médiastino-respiratoires :
    • Asymptomatique dans 70% des cas
    • Toux
    • Dyspnée d'effort
    • Douleur thoracique
  • Signes extra-respiratoires :
    • Obstruction nasale
    • Uvéite
    • Erythème noueux
    • Arthrite
    • Hypercalcémie
    • Sécheresse buccale
  • Signes généraux :
    • Hyperthermie
    • Asthénie

5. Examens et signes paracliniques

  • Radiographie thoracique :
    • Stade 0 : normale
    • Stade I : adénopathies médiastinales
    • Stade II : atteinte parenchymateux avec adénopathies
    • Stade III : atteinte parenchymateux sans adénopathies
    • Stade IV : fibrose pulmonaire
  • Scanner thoracique (Tomodensitométrie : TDM) : permet de visualiser les lésions
  • Endoscopie pulmonaire avec lavage broncho-alvéolaire (LBA)
  • Biopsies bronchiques pour histologie : permet de confirmer le diagnostic
  • Exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) : évalue le degré de gravité de la pathologie

6. Evolution et complications

  • Evolution spontanément favorable dans la plupart des cas
  • Fibrose pulmonaire
  • Bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO)
  • Complications des lésions extra-respiratoires (ophtalmique, cardiaque, neurologique)

7. Prise en soins

  • Prise en charge médicale :
    • Corticoïde
    • Traitement symptomatique
Rédaction
Morgan PITTE
Infirmier Cadre de santé
Référence
  1. Dictionnaire médical de l’Académie de Médecine [Internet]. Paris: Académie nationale de médecine; 2019. Sarcoïdose . [cité 19 juillet 2019]. Disponible sur: http://dictionnaire.academie-medecine.fr/index.php?q=sarcoidose

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